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가와사키병 kawasaki disease

소아에게 발생하는 급성 열성 혈관염. 눈, 혀, 피부 등을 포함한 온 몸(전신)의 혈관계에 염증이 발생할 수 있으며, 특히 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥혈관에 염증이 발생하게 되어 치명적일 수 있는 질환이다. 

 

주로 만 5세 이하의 영유아에게 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생빈도를 보인다.

위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막염 등의 염증이 나타날 수 있으며, 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있다.

 

원인

원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았다. 특징적 증상으로 감염과 연관이 있을 것으로 추정할 뿐이다.

접촉 또는 공기를 통해서 타인에게 전염시킬 수 있는 질환은 아니다.

 

증상

전형적인 증상과 비전형적인 증상으로 구분되어 나타난다.

전형적인 증상의 경우

1.고열

2.손끝과 발끝과 같은 발단의 부종

3.양측 안구 결막의 충혈

4.입술의 홍조

5.딸기모양혀

6.피부의 다양한 모양의 발진

7.bcg접종 부위의 발적

8.구강점막의 발적 등
 

치료를 바로 받지 않았을 경우 대부분 열은 1~2주 이상 지속되고, 간혹 3~4주 동안 열이 있기도 하다.

일반적인 항생제로 열이 가라앉지 앉는 것이 특징이다.

 

가와사키병 대표 증상

 

진단/검사

전형적인 가와사키병의 진단 기준은 5일 이상 지속되는 발열과 다음의 임상기준 5가지 중 4가지 이상의 증상을 동반한 경우

1.삼출물(눈꼽 등)을 동반하지 않는 양쪽 눈의 결막충혈

2.입술의 홍조, 구강인두 발적, 딸기 혀와 같은 입술과 입 안의 변화

3.여러 유형의 발진

4.사지말단의 변화 : 급성 말초 부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 손톱, 발톱 주위의 상피박리

5.경부림프선 종창

 

혈액검사에서 빈혈, WBC(백혈구) 증가, ESR(혈침속도의 항진), CRP(염증수치)증가, 약간의 OT/PT(간 수치) 상승이 있고, 소변검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화된다. 

 

심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는 데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사이다. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반복하여 검사를 시행해야 한다.

 

치료

 

초기환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린을 사용한다.

정맥내 면역글로불린을 12시간 이상에 걸쳐 정맥점적주사로 투여하고 대개 36시간 관찰 기간을 갖는다. 이후 12시간 동안 발열 여부에 따라 다음 단계 치료로 진행할지 결정된다. 2차치료는 정맥내 면역글로불린만 쓰기도하고 스테로이드 제재를 같이 투여하기도 한다. 진단 후 발열기간 동안 아스피린을 고용량으로 복용하며 48시간 가량 발열이 없으면 저용량으로 변경하여 2달간 복용한다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적이다. 아스피린은 열이 떨어지면 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 저용량으로 쓰게되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 된다. 심한 경우 클로피도그렐, 와파린 등을 추가한 치료가 필요하다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구되며, 일부환자에서는 심장수술이 필요한 경우도 있다.

 

경과

조기에 진단하고 적절한 시기에 치료하면 증상은 대체로 완전히 회복된다. 혹여나 심장에 영향을 미치는 합병증이 발생할 수 있으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다. 발병 후 두달안에 심장관련 증상이 없을 경우 예후가 상당히 좋다고 한다.

 

예방법

원인이 알려져 있지 않아서, 특별한 예방법은 없다.

 

 

 

 

 

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